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La sindrome del cuore spezzato


Lo avete scarabocchiato, inviato come emoji, disegnato sull’angolino più alto di quel bistrattato, sottomesso quaderno di algebra. Il cuore spezzato. Due lucide e turgide, perfette metà speculari, e una brutta rigaccia in mezzo, che potete quasi sentire sulla pelle come una scossa elettrica e nelle orecchie come le unghie che sfiorano la lavagna. Ahia.
Ma c’è un problema: il cuore spezzato esiste realmente. E intendo dire che esiste in medicina, in cardiologia per la precisione, intendo dire che medici e scienziati molto più seri di me hanno davvero scoperto che il dolore psicologico-emotivo, come un lutto o il termine di una relazione, danneggia fisicamente, oserei dire quasi carnalmente, il cuore umano.
Su quanto il suddetto rappresenti dal punto di vista evolutivo preferisco tacere: i trilioni di volumi di anatomia comparata che potete leggervi in cameretta faranno un lavoro incomparabilmente superiore a quello che potrei mai fare io qui. Ma ciò che non smetterà mai di colpirmi è come, nonostante il nostro muscolo cardiaco si avvicini sorprendentemente alla perfezione, a volte basti un nonnulla per mandarlo in frantumi (eccole, di nuovo, le unghie sulla lavagna). Come a volte basti uno shock per portare le fibre del cuore a un’attività talmente frenetica da condurlo in breve alla necrosi, vale a dire alla morte cellulare, e poi alla vera e propria rottura. È anche più agghiacciante, così, che disegnato sul quaderno di matematica.
Tutto è da imputare a un’ adorabile sindrome che va sotto il nome giapponese di tako-tsubo; e, no, non si tratta di un nuovo tipo di onigiri offerto dal vostro all you can eat di fiducia, anche se col pesce ci ha comunque molto a che fare: quando colpita dalla malattia, infatti, la parte apicale del ventricolo sinistro, diciamo la “punta” del cuore (curiosità: è proprio lei che sentite pulsare contro la cassa toracica quando vi mettete una mano sul petto), si gonfia e arrotonda fino ad assomigliare a un cestello giapponese (tsubo) per la pesca del polipo (tako). Come penso molti di voi genietti liceali abbiano già sagacemente compreso, il tutto deriva dal fatto che le prime descrizioni della sindrome si effettuarono nell’arcipelago asiatico, nel 1991 (per la cronaca, siamo a ben 85 anni dalla scoperta dell’Alzheimer, uno dei morbi più infinitamente complessi e criptici, ma anche, paradossante, prima analizzati, della Storia).
La parte migliore di questo miscuglio medico-gastronomico è che si presenta tale e quale a un infarto, solo che, dai, alla fine non si muore. Per lo meno, non si muore quasi mai.
Ma cerchiamo un attimo di essere professionali e di capire come questa sorta di miracolo medico al contrario possa avvenire. Cominciamo descrivendo quello che ci troviamo dinanzi: i sintomi sono praticamente identici a quelli dell’infarto acuto del miocardio, con il caratteristico squilibrio fra richiesta e disponibilità di ossigeno da parte del cuore, che porta alla morte di una precisa zona del tessuto cardiaco e quindi a manifestazioni esteriori di malessere come dolore opprimente al petto e respirazione difficoltosa (per i grecisti amanti dei prefissi, dispnea, ossia “cattivo soffio”).
Solo che, a causare questi medesimi sintomi, sono due processi biologici completamente differenti. Nel caso dell’infarto, infatti, l’ossigeno non arriva adeguatamente al cuore perché le coronarie, le arterie che lo avvolgono come una corona e che dovrebbero portargli tutto ciò che gli serve, risultano ostruite da placche aterosclerotiche (sostanzialmente ammassi di colesterolo sulle pareti interne del vaso) o da emboli (grumi di sangue coagulato in un punto del vaso, che se ne vanno però in giro per tutto l’ apparato circolatorio facendo non pochi danni). Il sangue non passa, l’ossigeno non arriva alle cellule cardiache, le cellule muoiono. Semplice.
Se dovessimo dare la colpa a qualcuno, insomma, sceglieremmo indubbiamente le arterie, e non certo il povero cuore, mentre per la tako-tsubo è vero essenzialmente l’opposto: il sangue fluisce in maniera del tutto normale, ed è il cuore a non farsi bastare l’ossigeno, generosamente offertogli dalle coronarie, a causa di un’eccezionale, schizofrenica attività da parte dei cardiomiociti, che è stata precedentemente indotta dal sistema simpatico.
Altro nome potenzialmente fuorviante: per sistema simpatico intendiamo sostanzialmente quella parte del sistema nervoso periferico deputato a mettere in azione il nostro corpo in situazioni di pericolo (la celeberrima e abusata fight or flight response), ad esempio incrementando l’afflusso di sangue ai muscoli per metterci in grado di scappare, oppure dilatando le pupille, aumentando la frequenza respiratoria o ancora, ed è ciò che maggiormente ci interessa, la frequenza cardiaca. Responsabili di questa pazzesca organizzazione, fulminea e allo stesso tempo capillare, sono le catecolamine, neurotrasmettitori di origine amminoacidica dal valore imprescindibile: epinefrina (per gli amici, adrenalina), norepinefrina (per gli amici proprio intimi, noradrenalina) e dopamina (per gli acerrimi nemici, diidrossifeniletilammina). Le catecolamine vengono secrete dalle ghiandole surrenali, anche se l’impulso primario parte sempre primariamente dal sistema limbico dell’encefalo, ogniqualvolta il corpo riscontri una condizione di stress, e poi rilasciate con effetto immediato. E, quando pensiamo allo stress nel suo estremo grado, ritroviamo esattamente quel tipo di shock di matrice psicologica ed emotiva che abbiamo alla base della sindrome tako-tsubo. Anche detta, e ora capirete bene perché, cardiomiopatia da stress.
Ed eccoci dunque con un cuore che, seppure anche solo in un suo punto, sta morendo. La complicazione principale è che questo punto è solitamente localizzato, come abbiamo detto all’inizio, nel ventricolo sinistro, cioè nella cavità responsabile d’ immettere, tramite l’aorta e la relativa valvola, il sangue appena ossigenato dai polmoni in tutto l’organismo. D’accordo che in teoria ogni parte è egualmente importante, e che tutti i bambini sono belli allo stesso modo, ma possiamo dire che il nostro polipo ha proprio scelto il posto peggiore per farsi pescare. Così la corretta ossigenazione dell’intero sistema circolatorio si arresta, così non si va da nessuna parte. Così l’intimo mistero della vita finisce di meravigliarci. Ma, aspettate, non sono ancora arrivata alla parte peggiore. Il tessuto necrotizzato (scuro, infiammato, sta cominciando ad autodigerirsi grazie a degli enzimi; decisamente poco carino) è molto meno resistente del tessuto vivo, ed è conseguentemente molto più facile che si laceri, che si “spezzi” (precisamente per questo abbiamo coniato l’espressione “cuore spezzato”), lasciando che il sangue fuoriesca nel sacco pericardico, e vi si accumuli saturando lo spazio disponibile con un tamponamento cardiaco, cioè comprimendo e ostacolando ulteriormente il povero cuore.
Ricordate quando ho detto che, nonostante sembri un vero incubo, questa sindrome non è quasi mai fatale? Certo, perché, a meno che vi siano particolari complicanze come disturbi cardiaci pregressi, è solo temporanea e interamente reversibile. Stiamo parlando di un tasso di sopravvivenza del 96%, ottenuto grazie al riposo e alla somministrazione di farmaci, come i β-bloccanti, che vanno a inibire la produzione di catecolamine e quindi a ristabilire il normale ritmo cardiaco.
Tutto sta del diagnosticare per tempo e in maniera corretta il danno, che però sembra tentarle tutte per rimanere in incognito: anche l’elettrocardiogramma, tradizionalmente strumento diagnostico decisivo, questa volta si rivela poco utile, dato che mostra soltanto irregolarità abbastanza generiche come il sopraslivellamento del tratto ST, indice di un’anomala attività anche durante la fase che dovrebbe essere di riposo. Sono esami come l’ecocardiografia, ad esempio, che possono portare a visualizzare adeguatamente la forma alterata del nostro ventricolo: gonfio, tondeggiante e pulsante ma chiuso all’estremità, un po’ come un palloncino (l’Inglese possiede l’azzeccatissima dizione di “apical ballooning”). Poi, forse, vedere il paziente con gli occhi rossi, il barattolo di gelato in mano e le foto dell’ ex moglie nel cellulare potrebbe aiutare ulteriormente a procedere nella diagnosi. Forse.
Ma vi do subito un’altra buona notizia: per quanto insondabilmente profonde possiate pensare siano la vostra sensibilità e la vostra emotività, è assai improbabile che vi si laceri il tessuto cardiaco ogniqualvolta vi sentiate giù. L’incidenza generale della tako-tsubo è infatti di 1 caso su 36 000; e tutto questo senza tenere conto del fatto, allo stato attuale della ricerca totalmente inspiegabile, che la sindrome colpisce molto più frequentemente le donne in post-menopausa, per cui se siete dei giovani rampolli di sedici anni non dovete pensare subito a soccorrere i vostri cardiomiociti.
Perché stare a parlarvi, dunque, di questo nuovo modo, molto tecnico e molto meno poetico, lo ammetto, di vedere il cuore spezzato? Perché di poesia ce n’è un po’ anche qui. Perché è semplicemente straordinario.
È straordinario come ciò che sentite possa condizionare ciò che fate e ciò che siete, è straordinario come il vostro cuore e il vostro cervello si rianimino ed elettrizzino reciprocamente quanto due ballerini fusi in un infinito pas de deux. D’altronde, non va dimenticato nemmeno come le strutture più antiche del nostro cervello, quelle del romboencefalo, abbiano la capacità di regolare, di cadenzare il ritmo cardiaco, e come parimenti il cuore possieda in alcune specifiche zone delle fibre nervose tali e quali a quelle cerebrali, che innescano il battito senza necessitare l’azione dell’encefalo (è il cosiddetto sistema di conduzione, un universo affascinante per chi volesse approfondire, una scintilla alla volta, la corrente che ci dà la vita).
È straordinario, concluderei, come la “razionalità” e l’ “emotività” siano due componenti nient’affatto distinte nell’essere umano, come non esistano davvero un “cuore” e un “cervello” tradizionalmente intesi, ma solo una grande e spaventosa e bellissima totalità in grado di restare ad agire nel mondo per poco meno, o a volte poco più, di un secolo: noi.

30/01/2022

Articolo a cura di

Maddalena Mandelli

Immagine a cura di

Chantal Lupo

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